A pseudohypoparathyroidism case with rarely seen intracranial calcification in childhoodÖzlem Korkmaz1, Hazım Alper Gürsıu2, Ali Kaya3, Betül Aslaner Aldemir31Sivas Numune Hospital, Pediatric Endocrinology, Sivas, Turkey
2Sivas Numune Hospital, Pediatric Cardiology, Sivas, Turkey
3Cumhuriyet University Medical Faculty, Pediatric, Sivas, Turkey
Introduction: Pseudohypoparathyroidism (PHPT) is characterized with end-organ resistance to parathormone (PTH) although normal hormone secretion and divided into two groups as Type 1 and Type 2. Furthermore, Type 1 PHPT is subdivided into 3 subgroups as ‘a’, ‘b’ and ‘c’.
Case: Ten years old male case has admitted to our department with numbness and spasm in hands and we have detected hypocalcemia, hyperphosphatemia and increased parathormone levels. Cranial computed tomography revealed patchy calsific areas in phenotypically normal case.
Conclusion: We primarily considered the case as having PHPT Type 1b or Type 2 and started active vitamine D and calcium replacement therapies which improved clinical and laboratory findings. Keywords: hypocalcemia, parathormon, calcification
Çocukluk çağında ender görülen intrakraniyal kalsifikasyonla giden bir psödohipoparatiroidizm olgusuÖzlem Korkmaz1, Hazım Alper Gürsıu2, Ali Kaya3, Betül Aslaner Aldemir31Sivas Numune Hastanesi, Pediatrik Endokrinoloji, Sivas, Türkiye
2Sivas Numune Hastanesi, Pediatrik Kardiyoloji, Sivas, Türkiye
3Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Sivas, Türkiye
Giriş: Psödohipoparatiroidizm (PHPT); parathormon (PTH) salgılanması normal olmasına rağmen hormona hedef organ direnci olması ile karakterize nadir görülen bir klinik tablodur. Tip 1 ve tip 2 olmak üzere iki tipi vardır. Tip 1 PHPT; a, b ve c olmak üzere 3 alt grupta incelenir.
Olgu: On yaşında erkek olgu ellerde uyuşma ve kasılma yakınması ile kliniğimize başvurdu. Yapılan laboratuvar incelemesinde hipokalsemi, hiperfosfatemi, parathormon yüksekliği saptandı. Fenotipik özellikleri normal olan olgunun çekilen kranyal bilgisayarlı tomografik görüntülemesinde çok sayıda yamasal kalsifik alanlar izlendi.
Sonuç: Olgu ön planda PHPT tip 1b veya 2 olarak değerlendirildi. Aktif D vitamini ve kalsiyum tedavisine klinik ve laboratuvar yanıt alındı. Anahtar Kelimeler: hipokalsemi, parathormon, kalsifikasyon
Özlem Korkmaz, Hazım Alper Gürsıu, Ali Kaya, Betül Aslaner Aldemir. A pseudohypoparathyroidism case with rarely seen intracranial calcification in childhood. J Behcet Uz Child Hosp. 2014; 4(3): 214-217
Corresponding Author: Özlem Korkmaz, Türkiye |
 (24 accesses)
 (1516 downloaded)
|
|
Full Text PDF
Print
RIS
Share with email
Share
Send email to author
PubMed