Özet

AMAÇ

Faktör VII (FVII) eksikliği otozomal resesif kalıtılmakta olup ülkemiz gibi akraba evliliğinin sık olduğu yerlerde önemi artmaktadır. Klinik heterojenite bu koagülasyon bozukluğunun belirleyici özelliği olmaktadır. Bu çalışmada merkezimizde takip edilen FVII eksiliği olan hastaların klinik özellikleri ile faktör düzeyleri arasındaki ilişkiyi değerlendirmeyi amaçladık.

YÖNTEMLER

Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi’nde 1997’den beri takip edilen 14 hastanın dosya bilgilerine ulaşıldı. Demografik özellikleri, tanı yaşları, başvuru bulguları, protrombin zamanı(PZ) ve FVII düzeyleri kaydedildi. Tanı yaşı, FVII düzeyi ve PZ arasındaki ilişki nonparametrik pearson korelasyon testi ile değerlendirildi.

BULGULAR

Tanı yaşları ortalama değeri 8,29±4,86 yıl idi. Ortalama PZ değeri ve FVII düzeyi sırasıyla 24(13,2-82,0) sn ve %22,3(2,32-45,0) bulundu. Altı hasta intrakraniyal kanama (%14,2), travma sonrası dalakta hematom(%7,1), menoraji(%7,1), ekimoz (%7,1) burun kanaması(%7,1) gibi farklı bulgular ile başvurdu. Sekiz hasta ise ameliyat öncesi PZ uzunluğu nedeniyle başvurdu.

Hastaların azalan FVII düzeylerine karşılık PZ değerlerinin uzaması anlamlıyken (r=-0,62, p=0,02), FVII düzeyi ile tanı yaşı arasında ilişki bulunmamıştır(r= 0,27 p=0,34). Hastaların PZ değerleri arttıkça tanı yaşının küçülmesi anlamlı bulunmuştur (r=-0,59 p=0,03).

SONUÇ

FVII eksikliğinde geniş ve faktör düzeyi ile ilişkisi olmayan klinik heterojenite bizim çalışmamızda da görülmektedir. Tanı yaşı ile PZ arasındaki ilişki anlamlı bulunmuştur. Ancak FVII düzeyinin tanı yaşı ile ilişkili değildir. Faktör düzeyinden bağımsız klinik bulguların olması ve birçok vakanın da asempomatik seyretmesi ile açıklanabilir.