Özet

GİRİŞ ve AMAÇ

Hemofagositk Lenfohistiyositoz (HLH) sitokin fırtınası sonucu gelişen kontrolsüz hemofagositozun görüldüğü nadir bir hastalıktır. Ateş, splenomegali, hiperferritinemi ve sitopeni sendromun en iyi bilinen bulgularıdır. Ailesel (primer) tetikleyen altta yatan bir hastalığın olduğu akkiz (sekonder) HLH olmak üzere sınıflandırılır. Akkiz nedenler arasında infeksiyonlar, maliyniteler, otoimmün hastalıklar ve bazı metabolik hastalıklar sayılabilir. Tedavinin temelini immünsüpresyon ve apopitotik kemoterapi oluşturmaktadır. Ailesel HLH veya ailesel olmayan persistan HLH’de küratif tedavi seçeneği kök hücre naklidir.

YÖNTEM ve GEREÇLER

Kliniğimizde tanı alan ve tedavi edilen 46 HLH olgusunu tanı kriterleri ve tedavi planları açısından retrospektif olarak irdeledik.

BULGULAR

Tanı kriteri olarak ateşin yanı sıra hiperferritinemi ve hemofagositozun en sık kaydedilen tanı kriterleri olduklarını belirledik. Olguların %46’sı dekzametazon, siklosporin A (CsA) ve etoposid’den oluşan HLH-2004 tedavi kılavuzundaki üçlü tedaviye gereksinim duyduğunu saptadık..

TARTIŞMA ve SONUÇ

Sonuç olarak hektik-persistan ateşle başvuran çocuklarda HLH aramanın erken tanı ve tedavi için önemli olduğunu düşünüyoruz.