Özet

̧izensefali, serebral hemisfer boyunca uzanan, hemen hemen simetrik, bilateral yarık olarak tanımlanmıştır. Şizensefali hastalarında klinik bulgular yarıkların açık- kapalı tipte oluşu ve gelişimin bozuk olduğu parankim miktarına bağlıdır. Şizensefali görülme sıklığı tam bilinmemekle birlikte Amerika Birleşik Devletleri’nde bir popu- lasyon çalışmasında 1.54: 100.000 olarak bildirilmiştir.

Bu tip kortikal gelişimsel malformasyonlarda klinik bulgular değişkendir ve etkilenen alanın fonksiyonuna bağlı olarak mental-motor gerilik ve epilepsiden, fokal nörolojik bozukluklara kadar geniş bir aralığa sahiptir. Klinik bulgular etkilenen alanın fonk- siyonuna bağlı olarak değişkendir.

Biz de toplumda çok seyrek görülen yineleyen afebril konvülsiyonla başvuran, dört yaşındaki erkek hastada, beyin manyetik rezonans (MR) görüntülenmesinde kapalı dudaklı şizensefali ve subependimal heterotopi saptanan ve temporal lob epilepsisi tanısı konulan hastayı sunduk.