Özet

Giriş: Kongenital düzeltilmiş büyük arter transpozisyonu, atriyoventriküler, ventriküloarteryal diskordans olarak tanımlanır.

Materyal ve metod: Aralık 1993- Ocak 2015 tarihleri arasında pediyatrik kardiyoloji bölümünde takip edilen 64 hasta retrospektif olarak değerlendirildi.

Sonuçlar: Çalışmamız 79 hastadan oluştu. 46 ( %58.2)’ si erkek, ortalama tanı yaşı 40±39.25 ay, ortalama takip süresi 56±39.4 ay idi. 13 ( %16.5) hasta atriyal sitüs inversus idi. En sık eşlik eden anomali ventriküler septal defekt (%29.1) idi. 45 hastada valvular ve/veya subpulmoner stenoz vardı. Hastaların %15.2 si pulmoner atrezik idi. Sistemik atriyoventriküler kapak yetersizliği 2 hastada ağır idi. 5 hastada ( %6,3) Ebstein benzeri triküspid kapak yapısı tespit edildi. 5 hastada ductal stent, 2 hastada sol ventrikül-pulmoner arter (PA) konduit anjioplasti, 1 hastada sağ ventrikül-PA konduit anjioplasti, 2 hastada pulmoner balon anjioplasti uygulandı. 16 hastaya Glenn anastomozu uygulandı. Hastaların %11.4’ ünde kalıcı pil implantasyonu gerektiren atriyoventriküler tam blok saptandı.

Sonuç: Bu hastalarda farklı derecelerde anomalilerin eşlik etmesi nedeniyle ömür boyu takip ve tedavi prognostik öneme haizdir.