J Behcet Uz Child Hosp. 2023; 13(2): 94-100 | DOI: 10.4274/buchd.galenos.2023.44520
Pseudo-Bartter Syndrome in Patients with Cystic Fibrosis and Clinical Features Mehmet Mustafa Özaslan1, Handan Duman Şenol2, Meral Barlık1, Fevziye Çoksüer1, Bahar Dindar1, Esen Demir1, Figen Gülen1 1Ege University Faculty of Medicine, Depermant of Pediatric Pulmology, İzmir Turkey 2Ege University Faculty of Medicine, Depermant of Pediatric Allery and Immunology, İzmir, Turkey Objective: Pseudo-Bartter syndrome (PBS) is a complication of cystic fibrosis (CF) accompanied by electrolyte disorders. We aimed to compare the clinical features of patients diagnosed with CF with or without PBS in our clinic. Method: One hundred twenty-eight patients with the diagnosis CF data was recorded. Clinical features, diagnostic test results, colonization status, complications and genetic test results were compared in patients with and without PBS. Results: Totally 128 patients who were regularly followed diagnosis CF January 2017 and May 2022 and 18 of them (14%) developed PBS. Median age of CF diagnosis was significantly lower in patients with PBS (p<0.003). There was a significant difference between the two groups in terms of colonization. In the group with PBS, the chronic respiratory tract colonization was detected more. There were no significant differences for age, gender, weight, height, sweat test. The most common genetic mutation was c1521_1523delCTT (p. F508Del). Conclusion: PBS was the most common finding in our patients with CF. It may be exacerbated by the warm weather conditions in our country. It may be a clue for early diagnosis of CF. Keywords: Cystic fibrosis, Pseudo-Bartter syndrome, complications Kistik Fibrozis Hastalarında Psödo-Bartter Sendromu ve Klinik Özellikleri Mehmet Mustafa Özaslan1, Handan Duman Şenol2, Meral Barlık1, Fevziye Çoksüer1, Bahar Dindar1, Esen Demir1, Figen Gülen1 1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, Izmir 2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Allerji Ve Immünoloji Bilim Dalı, Izmir Amaç: Psödo-Bartter sendromu (PBS) kistik fibrozis (KF) hastalığının elektrolit bozukluğu ile seyreden bir komplikasyonudur. Kliniğimizde KF tanısı olan, PBS gelişen ve gelişmeyen hastaların klinik özelliklerini karşılaştırmayı hedefledik. Yöntem: Kistik fibrosis tanısı olan 128 hastanın verileri kayıt edildi. PBS gelişen ve gelişmeyen hastaların klinik özellikleri, tanısal test sonuçları, kolonizasyon durumları, komplikasyonları ve genetik sonuçları karşılaştırıldı. Bulgular: Kistik fibrozis tanısıyla Ocak 2017-Mayıs 2022 tarihleri arasında kliniğimizde düzenli takip edilen 128 hastamız olup bunların 18’inde (%14) PBS gelişti. Hastaların ortalama tanı yaşı PBS olanlarda anlamlı olarak daha düşüktü (p<0,003). Yaş, cinsiyet, ağırlık, boy, ter testi, kronik solunum yolları bakteriyel kolonizasyonları ve KF komplikasyonlar arasında anlamlı farklılık yoktu. En sık görülen genetik mutasyon deltaF508 idi. Sonuç: PBS kistik fibrozis hastalarımızda en sık görülen bulguydu. Ülkemizde sıcak hava koşulları buna neden olabilir. Kistik fibrozis hastalığının erken tanısı için ip ucu olabilir. Anahtar Kelimeler: Kistik fibrozis, Psödo-Bartter sendromu, komplikasyon Mehmet Mustafa Özaslan, Handan Duman Şenol, Meral Barlık, Fevziye Çoksüer, Bahar Dindar, Esen Demir, Figen Gülen. Pseudo-Bartter Syndrome in Patients with Cystic Fibrosis and Clinical Features. J Behcet Uz Child Hosp. 2023; 13(2): 94-100 Corresponding Author: Mehmet Mustafa Özaslan, Türkiye	TOOLS Full Text PDF Print Download citation RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager Share with email Share Send email to author Similar articles PubMed Google Scholar  (65 accesses)  (364 downloaded)

Journal of Behcet Uz Children's Hospital is indexed by the Web of Science-Emerging Sources Citation Index, EBSCO Academic Search Database, Google Scholar, Microsoft Academic Search, Ulakbim TR Dizin, Türk Medline, the Turkish Citation Index, J-Gate and Cabi.